多指畸形的发病机制|分类|治疗方法

多指畸形(polydactyly)又称重复指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨单纯软组织成分或掌骨等的赘生是临床上最常见的手部先天性畸形约占先天性上肢畸形的39.9%(梁秉中1982)其发生率约为1‰；男性高于女性男女比例为3∶2，右手多于左手，比例为2∶1双手发病约占10%拇指多指发病率约占总数的90%以上。

多指症为中国人最多见的手部先天畸形，凡以长在大拇指旁边的最为多见，其次为小指旁边长出者，也有自其它指头旁边长出来的。这种先天性畸形有些是遗传来的，但大部份与遗传无关。因国人的多指症绝大多数长在大拇指旁边，而大拇指又是最重要的手指头，所以手术切除那根多余的手指时，大拇指功能之保留及重建就很重要了。多的那一只大部份都是没有功能或畸形的，因此应当切除以免影响手的正常功能，并且切除后对美观上也大有帮助。也有些患者在多指切除后，发现保留下来的拇指是歪的，这通常是韧带的畸形或多一块畸形骨所造成的，也都是应即早矫治的畸形，否则畸形定形后就不易治了。

一、多指畸形的发病机制

环境因素对胚胎发育过程中的影响，如某些药物、病毒性感染外伤、放射性物质的刺激等特别是近代工业的污染都可成为致畸因素肢芽胚基分化早期受损害是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。

多指畸形一目了然多数可在分娩时发现而诊断，在组织的重复现象中包括多指症和镜手多指畸形中，多生的手指可以是单个或多个或双侧多指；多指畸形分为桡侧多指中央多指及尺侧多指三类，以桡侧多指最为多见其次是尺侧多指，而中央多指很少见多生的手指可发生在手指末节近节指骨，与正常指骨或掌骨相连也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果，有相应的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但较少见。多指的外形和结构差异很大可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指甚至难于分辨正常指与多指，以致造成手术决定留舍方面的困难多指生长的角度也各不相同，有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在，或与并指等畸形同时存在如复拇指畸形；也有的多余3或4个手指形成“镜影手”畸形尺侧多指可伴有多种其他畸形，如并指三节指骨拇指、脊柱畸形指甲发育不良等中央多指多伴有并指畸形，双侧性多见，命名为多指并指中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查，明确其骨关节情况为手术提供依据。

二、多指畸形的分类

多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为三型：轴前型的拇指多指(又称桡侧多指轴前多指，复拇指畸形)、中央型多指与轴后型的小指多指(又称尺侧多指、轴后多指)拇指多指的分类，目前多采用以病理解剖形状异常为基础的Wassel分类法共分为七型即末节指型近节指骨型和掌骨型三种，每种畸形又根据重复指的分离程度分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种，再加上3节指拇指型共7型(表1)，其中Ⅳ型最多约占47%，Ⅶ型占23%，Ⅱ型占15%此分类法简明扼要符合病理和解剖学规律小指多指的分类多采用Stelling-Twrek分类法，将其分为三型：Ⅰ型为赘生指，Ⅱ型为存在部分骨性结构Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指。中央多指少见，是示指、中指和环指的重复畸形，以上三指很少是单指复指畸形出现，而总是含有复杂的并指畸形，最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。

临床上根据赘生指所包含的组织成分不同，可分为三类：①软组织多指：多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织；②单纯多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连是一个功能缺陷的手指；③复合性多指：多指为真正的重复不仅含有指骨肌腱等，而且包括掌骨孪生。

三、多指畸形的治疗方法       

1.多指畸形的手术治疗不仅要有明显的美容效果，更重要的是重建手部功能多指的手术切除并不困难，但需根据多生手指的外形位置结构以及和正常手指的关系结合X线检查进行全面的考虑，决定多生手指切除的部位和方式单纯性多指做多指切除及局部皮肤整形；复合性多指除了多指切除以外还需进行多余的掌骨全切除或部分切除掌骨切除的多少需根据患手的形态与功能重建的要求确定在切除多指的同时，有时需进行关节骨骼畸形矫正关节韧带修复及皮肤整形等。

2.手术时机对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指简单切除即可出生后即可进行；对简单型多指，特别是尺侧多指，出生后3～6个月手术较好；对有严重畸形组织缺损的复杂多指可借助显微外科技术在1岁后行多指切除进行组织移植或移位等手术重建功能并定期复查直至发育停止期掌指骨截骨矫形应在1岁以后；对掌功能重建应在3岁以后为妥多宜行掌长肌腱移位。

3.拇指多指的解剖变异较大，其治疗往往比想像的复杂得多简单的切除往往带来畸形关节不稳定与功能障碍，因此应根据不同情况来决定手术方案原则上保留外观较正常、功能较好的拇指。拟切除的多指如有主要神经血管束时应仔细分离切勿损伤予以保留；如有主要肌腱或内在肌止点时也应移位到保留拇指的相应位置。对位于掌指或指间关节囊内的多指切除时应保留多指的关节囊及韧带组织用来修复拇指关节囊维持关节稳定性当保留的拇指过于偏斜时尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术。

4.拇指末节分叉畸形，虽对功能影响不大，但有碍美观从改进外观出发可将并连拇指中间的骨骼及皮肤指甲楔形切除后将保留的两侧直接缝合形成拇指。若末节并连拇指偏一侧且较小，可将其切除后用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲沟。

5.多指骨拇指畸形，可通过手指拇指化手术进行矫正。单独发生的拇指或小指三角形指骨畸形其功能损害较小，患者中较多的是要求改善外形而就诊。Wood(1977)对三角形指骨作中央截骨然后进行楔状植骨矫正畸形还可采用反向楔形截骨植骨术，即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨，移植到界面短的一侧以矫正手指的成角畸形。

6.小指尺侧的多指切除一般不涉及关节囊肌腱的修复，当有多生掌骨时应一并切除。

7.中央多指切除时由于常伴有并指畸形血管、神经变异屡有发生切除时应避免损害存留指的血供与神经支配以防存留指坏死，必要时可分次手术切除。

8.近节指骨型多指切除时手术重点是矫形和功能重建应注意保留附着在多生指上的关节囊和侧副韧带，在切除多生指后将手内在肌牢固地缝合在保留指近节基底部重新修复关节囊和韧带以保持指关节的稳定性。多指切除时，指伸屈肌腱可保留，以加强保留指的伸屈功能，或用于重建侧副韧带。在保留指伸屈肌腱先天性缺损时可在切除多指的同时，行示指伸指肌腱和环指指浅屈肌腱移位重建保留指的功能。

9.多指切除术应注意切除彻底避免遗留畸形有碍外观同时因多在学龄前手术尚需注意不要损伤骨骺，影响发育。

10.注意远期随访多指畸形的早期疗效比较满意但随着患儿的发育，少数可出现继发性畸形因此术后应长期定期随访，直至发育期停止。