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幼年类风湿关节外症状

在全身型JRA中亚临床型的心包炎非常常见,可发生于病程中任何时间,但通常先于关节炎发生,且其发生总是伴随全身症状的恶化。心包炎发作可持续一周至数月,病情未得到满意控制的患儿,其心包炎可反复发作,虽然如此,很少会发展到心包填塞或转为慢性限制性心包炎。心包炎最有效的诊断手段是超声心动图。与心包炎相比,心肌炎少见,但严重者会导致心脏增大或心力衰竭。瓣膜病变虽罕见,但确有报道。

其他少见的关节外症状有弥漫性肺间质纤维化和中枢神经系统症状。后者可出现脑膜刺激症状及脑病的表现。如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变,这些病变可能系脑部血管炎所致。但要注意,JRA患儿出现中枢神经系统症状更常见于水杨酸类药物的毒性反应、病毒感染、高热、血栓等其他因素的影响。

类风湿关节炎伴有肾脏损害者并非少见,血尿和(或)蛋白尿等肾小球的表现可见到,有些临床表现相当明显,但在确诊这些表现为JRA的关节外症状时要注意鉴别其他可能,如高尿钙导致的血尿;非甾体抗炎药或金制剂对肾脏的毒副作用等。病情严重的JRA患儿发生蛋白尿有可能是肾脏淀粉样变的早期信号,次病变在欧洲JRA中占7%,我国在这方面尚缺乏研究。尚有少数患儿可表现为肾乳头坏死。

腱鞘炎和肌炎是活动期JRA的常见症状,前者好发于手腕背部,系由于屈肌腱鞘狭窄性滑膜炎导致神经受压,手指不能伸展。受累关节周围明显的肌萎缩是诊断JRA的特征性表现。皮下类风湿结节在成人RA患者中发生率约为35%,而在JRA中仅占到5%—10%,且多见于类风湿因子阳性的多关节型患儿,偶尔也可在一些并无关节炎的患儿中见到,其中少数后来发生关节炎。

生长障碍是JRA患儿的特点,也是可以预测到的临床表现。可以表现为疾病活动期身高增加迟缓,第二性征发育延迟,亦可发生在身体的某些局部区域,如小下颌。在一些限制性关节病,尤其是膝关节炎,常常会导致生长畸形,表现为双腿长短不一致,受累的腿长一些。一般来说,早期疾病处于活动期,骨化中心或骨骼发育加速,晚期则出现生长停滞、矮小及骨骼生长板的过早融合,后者可致短指(趾)畸形。

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