幼年类风湿的诊断评价
1、对于病史较短(小于6周)的急性关节炎患儿诊断JRA要慎重。
2、JRA全身型的诊断主要靠排除法,JRA全身型的早期诊断在目前尚比较困难,主要是因为缺乏客观的实验室指标,而主要依靠临床症状诊断。由于下述原因,其特征性症状即驰张热的热型、类风湿皮疹和关节炎的确定需要一段时间的观察:
①长期高热在儿童中并不是非常少见的症状,避免高热给患儿带来的不适及对机体的不良反应,无论医生还是家长均频繁使用退热剂,因此很难确定暂时的退热是由于药物的左右还是自行消退的驰张热型。
②类风湿皮疹的特征是皮疹的易消失性,某一特定部位的皮疹持续时间短,若不仔细检查容易漏诊,且皮疹的形态无特异性,在发病初期病程尚不够长时,对一名高热伴皮疹、血WBC升高的患儿来说,类风湿皮疹与各类感染伴发的皮疹及多类抗生素治疗可能诱发的药疹有时很难鉴别。
③JRA全身型的关节炎症状不一定与高热同时出现,而可能在其后数月甚至数年才真正显现。
JRA全身型的诊断要点:
(1)仔细观察热型和查体,必要时短期不用退热药。
(2)明确本型的诊断主要依靠排除法,对于高热数日至数十日、一般抗生素治疗无效、伴或不伴皮疹、尚未出现关节炎症状、考虑到JRA全身型可能性的患儿,不要轻易应用糖皮质激素治疗,而要全面进行如下实验室检查,以除外各类感染及血液、肿瘤类疾病和免疫缺陷、自身免疫性疾病,包括:
①血培养、尿常规及必要的尿培养、肥达反应、PPD、胸片、ASO、血清补体、EB病毒抗体、支原体抗体、CMV抗体等。
②血常规、血涂片、骨髓涂片及必要时骨髓活检、腹部B超、必要时腹部和胸部CT、必要时淋巴结活检等。
③ANA、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体、IgG、IgA、IgM、CD4/CD8等
(3)全面进行JRA全身型相关的实验室检查,除上述有关项目外,尚包括ESR、RF、铁蛋白、血清蛋白电泳等。
(4)综合分析病史、临床表现及实验室检查结果,作出适当诊断。对疑诊及待诊JRA全身型病例不要急于给出最后诊断,应密切随诊,治疗上采用“上楼梯”策略,即首先使用非甾体抗炎药物,对高热确实难于控制,且高度疑似本病者再谨慎使用中小剂量的糖皮质激素治疗。
3、儿童下肢大关节炎要想到JRA少关节型
在幼年型类风湿关节炎患儿中,有相当比例的儿童以下肢少数大关节甚至单关节的炎症起病,常常被误诊为风湿性关节炎、结核性关节炎或化脓性关节炎,尤其是有些患儿还进行了关节腔穿刺,关节滑膜液示以中性粒细胞增殖为主的白细胞增多、蛋白质增多、糖降低,而导致长期抗痨治疗或大量抗生素治疗,不仅延误了JRA治疗,而且可能带来一系列药物引起的不良反应。这里要重申JRA少关节型的诊断要点。
(1)本型分为Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型常见于“小女孩”(起病年龄小,女孩多见),易合并急性虹膜睫状体炎;Ⅱ型常见于“大男孩”(起病在8岁以后,男孩多见),常伴有足跟痛、跟腱炎或其他附着点炎症,HLA-B27多位阳性。
(2)本病关节滑膜液检查变现为白细胞增多,以中性粒细胞为主,蛋白质增多,糖降低,补体正常或降低,酷似化脓性关节炎,它们的区别点在于后者的关节滑膜液培养阳性而前者阴性。
(3)本病与结核性关节炎的鉴别要点在于后者多为单关节受损,PPD阳性,身体其他部位可发现结核性灶及早期出现关节骨质破坏现象。
类风湿关节炎多关节型早期诊断时要注意区分风湿性关节炎、反应性关节炎及SLE等全身性自身免疫性疾病,后期一般诊断无困难。
