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先天性髋脱位


(三)骨骺外移测定 自股骨头骨骺中心至耻骨联合中央垂线之间距离称为旁氏中心距,两侧比较,有距离增宽表明股骨头向外移位。常用于髋关节半脱位,此法在测量轻度半脱位时很有价值,骨骺出现前,同样可用股骨颈内侧缘为点作测量。
    
(四)Von Rosen线 双侧大腿外展45~50°并内旋,摄包括双侧股骨上端至骨盆正位片。作双侧股骨中轴线,并向近侧延长即Von Rosen线。正常时此线通过髋臼外上角;脱位时通过髂前上棘。在股骨头骨化中心未出现前,对诊断有一定参考价值。
    
正常:股骨干轴线经过髋臼外上缘
    
右侧脱位:股骨干轴线经过髂前上棘

【治疗措施】

对先天性髋关节脱位的治疗应强强早期诊断,婴儿期的治疗效果最佳,年龄越大效果越差,一般认为2~3岁后治疗,即使非常成功。于35岁以后,都将发生髋关节痛,因此大多数学者强调要对新生儿进行普查,以便早期诊断与治疗是获得痊愈的重要措施。畸胎性脱位,目前尚无良好的治疗方法,一般需作切开复位,但效果不好。典型性先天性髋脱位,若能早期正确治疗,在正常功能刺激下,发展成正常髋关节可能性很大。在3岁以内治疗者,有很高治愈率,随着年龄的增长,股骨头和髋臼的骨性成份增加,可塑性减少,病理变化加重,虽经正确治疗,功能难于达到正常。
    
治疗方法有闭合复位+支架,闭合复位+蛙式石膏;闭合复位+旋转截骨纠正前倾角;切开复位,并根据不同情况附加髋臼再造和各种截骨术。具体治疗原则如下:
    
(一)出生至2个月 不需牵引和麻醉,可用屈曲双髋至90°而后逐步外展,将拇指置于大粗隆外向前内方推压即可使其复位,复位时切忌暴力,如复位成功后可用支架固定于髋关节屈曲90°,外展70°,固定时间约为2~3月,视复位时的年龄而定。支架应于摄片检查后再定拆除时间。支架的种类很多,有外展尿枕(图9)、Begg塑料支架等(图10)等。以上两种支架在换尿布时必须打开,比较麻烦,目前较少应用。Barlow支架(图11)和Rosen支架(图12)效果确实,但对皮肤有压迫,容易造成疼痛及压疮,并有发生股骨头缺血性坏死的可能。Pavlik支架(图13)可避免暴力引起缺血性坏死的并发症,它利用两下肢屈曲90°,两下肢本身重量的自然位置而达到外展,使其自然复位和维持复位位置,地髋关节的发育和塑形均有利,并有一定的髋关节活动范围。缺点是由于帆布做成,比较硬,肩胸部如果包扎过紧,影响呼吸,过松容易滑脱,影响治疗。
    
(二)3个月以上,2~3岁以下 这组病例因脱位时间长,髋周的软组织有不同程度的挛缩,因而在复位之前,先作牵引,一般不超过2周,如有肌肉挛缩
    
比较明显者,必须在复位前作松解,如内收肌切断,髂腰肌延长等,而后经床旁X线片证实,股骨头的位置已与髋臼水平时,在全麻下用手术复位,如复位后,位置满意,则应用蛙式石膏固定。为了适应小儿生长发育需要,每2~3月更换石膏1次,每次均需要X线片以证实股骨头在髋臼内的位置。如发现更换石膏后又脱位者,必须再行复位。每次更换石膏使大腿逐步内收,直到髋臼发育正常后,才能拆除石膏固定。如果复位失败,则应考虑髋臼内有脂肪纤维组织增生,圆韧带肥厚,哑铃状关节囊等情况存在,阻碍股骨头进入髋臼,因而需作切开复位。
    
(三)3岁以上至8岁 该组病儿脱位时间长,软组织挛缩更为明显,髋臼发育更差,往往小而浅,而且臼底有大量脂肪纤维组织存在,手法复位极为困难,因而绝大多数需作切开复位。但在切开复位前必须做牵引2~3周,直至股骨头牵引到髋臼平面才能行手术治疗,如不能牵到髋臼平面,则说明软组织挛缩明显,如果这时作切开复位,股骨头缺血性坏死的可能性很大,因而必须先作软组织松解,再作牵引。切开复位后,根据不同情况附加旋行其它手术有:
    
1.股骨头加盖手术 一般适用于半脱位病儿,髋臼发育差,股骨头不能完全被盖住。这类手术主要有三种:
    
(1)骨盆截骨术(Salter手术):手术前必须要有良好的复位,如手法复位有困难,手术时还须行切开复位,而后进行骨盆截骨,手术中必须将下截骨片向前下方拉,以增加股骨头的覆盖面和髋关节的稳定性。
    
(2)骨盆截骨造架术(Chiari手术):这种手术必须在牵引床上进行,并配有X线监视,定位要正确,关节囊的附着点要辨认清楚,手术中有时会损伤坐骨神经,手术中的污染机会亦多,因而目前采用这种方法比较少。

(3)关节囊周围截骨术(Pemberton手术):该手术使髋臼上部向前,外侧折转,增加其覆盖面。在髂骨上取骨片嵌入撬开之截骨处,稳定髋臼之重建。术后石膏固定。

【病因学理】

先天性髋关节脱位的病因至今尚未完全明确。当然,多发性畸形附有髋关节脱位应属于先天性畸形。总的说来,近年来大多数学者认为病因并不是单一的。这说是说有许多因素参加才会引起此症的产生。
    
(一)遗传因素 无可否认的事实说明此症有明显的家族史,尤其在双胎婴儿中更为明显,有此症之患者家族中其发病率可以高达20~30%,而且姐妹中更为多见。同样的疾病在姐妹中可以出现髋脱位半脱位与发育不良三种类型,倘若不进行详细的,早期的检查与X线片诊断,除第一类之外,后两类往往可以遗漏而到达7、8岁时髋关节已完全正常。
    
(二)韧带松弛因素 近年来越来越多的报告证明关节韧带松弛是一个重要因素。在动物实验中Smith将小狗的关节囊,圆韧带切除后,产生髋脱位现象的百分比很高,临床上Andren指出X线片中耻骨联合的分离在髋脱位病例中为正常婴儿的两倍,他认为这是母体在生产过程中需要大量的内分泌使韧带松弛,超量的内分泌变化是引起髋脱位一个重要的因素。同时,Andren、Borglin在新儿髋脱位病例3天以内发现尿中雌酮(Estrone)雌二醇17β(Estradil)排出量与正常婴儿比较有变化。但是Thieme利用16个病婴儿与19个正常婴儿比较,逐月测量时,经统计学处理发现没有区别。因此,内分泌变化引起韧带松弛学说尚不能成立。
    
(三)体位与机械因素 髋脱位病例中臀位产有人报道高达16~30%之多,正常生育中臀位产仅占3%,Wikinson(1963)将幼儿髋关节固定于屈曲、外旋、膝关节伸直,并给予雌激素和黄体酮。可出现髋关节脱位畸位。
  

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